Wat te doen bij spoed

Aandachtspunten voor (ouders van) kinderen met de klassieke vorm van de ziekte van Pompe

Zorg ervoor dat zorgverleners altijd op de hoogte zijn van het feit dat u/uw kind de ziekte van Pompe heeft.
Let op:

  • Kinderen met de ernstige klassieke vorm van ziekte van Pompe hebben een verhoogde kans op ademhalingsproblemen, hartproblemen en gestoorde slikfunctie.
  • Kinderen met de ernstige klassieke vorm van ziekte van Pompe hebben potentieel een verhoogd risico op complicaties rondom een narcose voor een operatie (ademhalingsproblemen, hartritmestoornissen). Het is belangrijk dat de anesthesist goed op de hoogte is. Met de juiste voorzorgsmaatregelen en een goede ‘timing’ van de operatie kan algehele narcose heden ten dage relatief veilig gegeven worden.
  • U kunt een SOS-kaartje maken om aan zorgverleners te geven. Vul het kaartje zo volledig mogelijk in en draag het bij u zodat zorgverleners dit bij spoed kunnen inzien.

Maak hier uw persoonlijke SOS-kaartje voor de klassieke vorm

 

Aandachtspunten voor zorgverleners

Bij kinderen met de klassieke vorm van de ziekte van Pompe is er extra aandacht nodig voor:

  • De ademhaling: Is de patiënt respiratoir bedreigd?
  • De functie van het hart: zijn er aanwijzingen voor een cardiomyopathie of hartritmestoornissen?
  • De slikfunctie: is er een adequate en veilige voedingsintake?
  • Gebruikt patiënt immuunsuppressiva? Cave opportunistische infecties.

Bij een (geplande) operatie is het belangrijk dat de anesthesist goed op de hoogte is. Met de juiste voorzorgsmaatregelen en een goede ‘timing’ van de operatie kan algehele narcose heden ten dage relatief veilig gegeven worden.

Aandachtspunten voor mensen met de niet-klassieke vorm van de ziekte van Pompe

Zorg ervoor dat zorgverleners altijd op de hoogte zijn van het feit dat u de ziekte van Pompe heeft.

Over het algemeen is narcose bij een operatie geen probleem. Bij patiënten die beademing gebruiken dienen uiteraard voorzorgsmaatregelen genomen te worden om de ademhaling optimaal te ondersteunen.

U kunt een SOS-kaartje maken om aan zorgverleners te geven. Vul het kaartje zo volledig mogelijk in en draag het bij u zodat zorgverleners dit bij spoed kunnen inzien.

Maak hier uw persoonlijke SOS-kaartje voor de niet-klassieke vorm

Aandachtspunten voor zorgverleners

Mensen met de ziekte van Pompe hebben een verhoogd risico op ademhalingsproblemen. Hiervoor dient tijdig (nachtelijke) ademhalingsondersteuning gestart te worden.

Informeer bij een (geplande) operatie de anesthesist tijdig over het feit dat de patiënt de ziekte van Pompe heeft. Over het algemeen is narcose bij een operatie geen probleem. Bij patiënten die beademing gebruiken dienen uiteraard voorzorgsmaatregelen genomen te worden om de ademhaling optimaal te ondersteunen.

Weet u wat u moet doen bij een spoedopname? Informatie over spoedopnames