Bij de meeste volwassenen functioneert het hart normaal, er is geen sprake van een zogenoemde cardiomyopathie. Er zijn aanwijzingen dat sommige patiënten mogelijk hartritmestoornissen kunnen ontwikkelen. Ook is de stijfheid van de bloedvaten toegenomen waardoor mensen mogelijk meer risico hebben op bijvoorbeeld een hoge bloeddruk. Ook loopt een volwassene met de ziekte van Pompe risico op hartklachten zoals leeftijdgenoten zonder deze ziekte. Hoe minder intensief iemand kan bewegen, des te belangrijker een gezonde leefstijl is om hartklachten door andere oorzaken te voorkomen.