Bij de ziekte van Pompe ontstaan de ademhalingsproblemen in principe niet door het slecht functioneren van de longen, maar door verzwakking van de ademhalingsspieren. Echter, door verzwakking van de ademhalingsspieren en minder krachtig hoesten kan slijmophoping in de longen voorkomen en dit kan leiden tot een longontsteking. In dit geval kan toedienen van zuurstof wel nodig zijn. Let op: bij patiënten met ernstig verzwakte ademhalingsspieren kan het toedienen van (teveel) zuurstof soms leiden tot extra opstapeling van koolzuur en daardoor een averecht effect hebben.